Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱发氧化应激

先天性角化不全症(前身DKC)也叫做Zinsser-Engman-Colesyndrome，是一种罕见的展开性肿瘤病患syndrome。这个营养不良主要有三种特征，网状皮肤色亦同沉着过多；指（趾）及第营养失调；口腔粘膜有褐。于此营养不良中所可发现突变遗传物质酶基本功能不良、蛋白质缺失和肝细胞质合成基本功能异常等现象。20世纪致死的因素常与肿瘤病患、感染、致死的肺部并发症，或恶性有关。患者都是可见活性低的遗传物质酶与大小较长的遗传物质DNA。研究工作显示，DKC1、NOP10和TIN2的基本功能剥夺与这个syndrome有共同点。它们是遗传物质酶（DKC1和NOP10）和保护亦同（TIN2）的关键组成部分，在遗传物质二阶中所起最重要起着。遗传物质被称之为肝细胞寿命长的"细胞周期五小"，遗传物质、着丝粒和拷贝原点是突变维持完整和稳定的三大要亦同，遗传物质大小体现肝细胞拷贝史及拷贝想像力。有研究工作显示，遗传物质在决定动植物肝细胞的寿命长中所起着最重要起着，肝细胞分裂每一次越好多，其遗传物质破损越好多，肝细胞寿命长越好短。研究工作技术人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促成氧化还原不最大限度，则该事件是遗传物质延长即已起因时的20世纪事件，因此对其展开了研究工作，得出，肝细胞缺少 DKC1和NOP10能避免DNA损坏；急性DKC1和NOP10耗竭影响RNA的基本功能；细胞致死是起因在遗传物质延长之前的20世纪事件；DKC1和NOP10基因的瞬时梦魇招致了细胞致死，并且DKC1和NOP10基本功能的剥夺是以法理于遗传物质延长的方式其会细胞致死。其中所，研究工作技术人员通过RNA干扰产生了siRNA介导（DKC1，NOP10和TINF2）肝细胞系，并通过mRNA和肝细胞质隐含比对展开了有效性。肝细胞系均没起因遗传物质延长，H/ACA核糖核酸肝细胞DKC1和NOP10的消耗掉通过下调TERC下降遗传物质酶活性，并改变pseudouridylation和蛋白质有机体起因。SiRNA DC肝细胞中所除MnSOD和TRX1过隐含则有，还观察到GSSG/ GSH比，羰基化肝细胞和氧化过氧化还原毒亦同-6的增加，还有效性到PARP1和PARP1肝细胞高素质隐含。远比，梦魇TINF2肝细胞没显示用来评估细胞致死的标识的改变。原始出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系雷纳药理学（MedSci）原创翻译校订，转载需授权！